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 El síndrome de
WPW
es una enfermedad cardiológica que se caracteriza por la presencia de
arritmia cardiaca (latido irregular del corazón) y un registro
electrocardiográfico característico.
Las
alteraciones electrocardiográficas del síndrome de
WPW fueron descritas en 1915
por Frank Norman Wilson en un paciente con historia previa de estenosis
mitral. Poco después Alfred E. Cohn, describió otro caso muy similar y
posteriormente Wedd otro en 1921, pero fueron Louis Wolff, John
Parkinson y Paul Dudley White en 1930 quienes describieron por primera
vez el síndrome.
Aparece aproximadamente en 4 de
cada 100.000 individuos sanos de cualquier edad y su incidencia en los
países occidentales está aumentando progresivamente, debido a la
práctica habitual de electrocardiogramas de rutina. Las estadísticas
hablan de que se detecta en el electrocardiograma de casi 2 personas de
cada 1000 en la edad adulta y suele estar presente en 1 de cada 500
individuos que acuden a una consulta de cardiología, siendo la segunda
causa de taquicardia paroxística supraventricular.
Puede presentarse en todas las
etnias y áreas geográficas, aunque algunos estudios indican que puede
ser mayor su ocurrencia en países asiáticos y especialmente en China.
Aunque suele ser más frecuente en los adultos, en la década de los
treinta años y en los varones puede aparecer en cualquier edad. Es una
de las causas más comunes de taquiarritmia en bebés y niños.
Se origina por la existencia de
una vía de conducción auriculo-ventricular anómala, a la que se denomina
fascículo o haz o de Kent, que cortocircuita las vías normales de
conducción comunicando directamente una de las aurículas con uno de los
ventrículos. En los niños al nacer habitualmente se atrofia y
desaparece.
En las personas que nacen con este
síndrome persiste este tejido y el impulso eléctrico se conduce a través del
mismo, incluso de forma más rápida que a través del resto del músculo cardiaco;
tienen pues un fascículo anormal de tejido nodal y al ser mas rápida la
conducción eléctrica por el fascículo o haz de Kent, los impulsos alcanzarán el
ventrículo mas fácil y rápidamente, provocando la aparición de arritmias e
incluso la muerte.
Desde el punto de vista clínico, los
enfermos por lo general están asintomáticos durante largos periodos de su vida o
presentan episodios de palpitaciones aisladas o frecuentes. Las personas
afectadas presentan frecuentemente crisis de taquicardia paroxística con
palpitaciones, debilidad y disnea y excepcionalmente fallo hemodinámico severo,
síncope o muerte súbita.
La manifestación cardiológica más
frecuente es la aparición de episodios o crisis de arritmias generalmente
supraventriculares por mecanismo de reentrada, que son típicamente de comienzo y
final brusco y se producen sin relación con ejercicio o en la recuperación y
generalmente cuando el paciente está tranquilo, al levantarse o acostarse o
estando sentado viendo la tele en el sofá.
Es frecuente la asociación de arritmias
auriculares y ventriculares de distinto grado, que abarcan desde extrasístoles
(contracción adicionales del corazón, originados antes de tiempo que altera la
sucesión regular de los latidos normales) aisladas simples a crisis de
taquicardias tanto auriculares como ventriculares, frecuentes, persistentes y
graves con fibrilación auricular paroxística de respuesta ventricular rápida y
en ocasiones poco frecuentes fibrilación ventricular y muerte súbita.
El síndrome de WPW
puede presentarse de forma aislada o aparecer en varios miembros de una
misma familia. Las formas familiares son mucho menos frecuentes
globalmente aunque se detectan sobre todo en niños y adolescentes y
parecen asociarse con mayor probabilidad a la presencia de
miocardiopatía, calculándose que entre el 5-10% de las personas con
miocardiopatía hipertrófica tienen un síndrome de preexcitación
familiar.
Este síndrome se ha descrito asociado a
otras enfermedades, fundamentalmente a malformaciones congénitas cardiacas,
esclerosis tuberosa y síndrome de Brugada.
Ciertos estados como el embarazo y el stress pueden actuar de factores
desencadenantes.
El diagnóstico de sospecha típicamente clínico se basa fundamentalmente en el
hallazgo de las alteraciones electrocardiográficas características:
-
Intervalo PR corto, menor de 120 mseg.
-
Onda "delta" por empastamiento de la
rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6. los complejos QRS pueden ser
anchos, por alteración de la conducción interventricular.
-
Repolarización ventricular alterada.
Es importante tener en cuenta que las
variaciones electrocardiográficas de este síndrome pueden ser muy sutiles y
presentan una gran variabilidad de un paciente a otro.
Los hallazgos electrocardiográficos serán
más o menos evidentes dependiendo de la cantidad de corriente eléctrica que
llega a los ventrículos a través de la vía accesoria. Cuando la actividad
eléctrica es abundante a través de ella, el ECG será muy anormal y más fácil
será reconocerla. Si por el contrario, la corriente que llega a los ventrículos
es fundamentalmente a través del sistema de conducción normal, entonces las
alteraciones en el ECG serán muy sutiles requiriendo un ojo experto para el
diagnóstico. El ECG puede cambiar de un día a otro en un mismo paciente,
dependiendo de factores que permiten mayor o menor conducción a través de la vía
accesoria.
La presencia de onda delta y otras alteraciones electrocardiográficas debe estar
acompañadas de síntomas producidos por episodios de taquicardia (generalmente
documentadas en el ECC) para establecer el diagnóstico de síndrome de WPW.
Mientras el paciente no tenga síntomas (asintomático), nos limitamos a decir que
tiene preexcitación ventricular o patrón electrocardiográfico de WPW.
El diagnóstico precoz del síndrome de
WPW reviste especial interés, pues
aunque por lo general es un síndrome generalmente benigno y con un buen
pronóstico, especialmente si se presenta de forma aislada, en ocasiones presenta
un alto grado de morbilidad con fibrilación auricular con respuesta ventricular
rápida, que puede incluso conducir a fibrilación ventricular y muerte súbita.
El tratamiento se orienta al control de
las arritmias.
El síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL)
puede afectar aproximadamente 1 en cada 50.000 personas.
Varias anomalías estructurales se han propuesto como la base posible para LGL,
incluyendo la presencia de las Fibras de James, de las fibras de Mahaim, de
Brechenmacher y de un nodo sinusal anatómico subdesarrollado.
Cada una de estas fibras sólo se puede identificar histológicamente. Así, a
menos que otros estudios demuestren anomalías estructurales o funcionales
definitivas, la diagnosis de LGL sigue siendo una diagnosis clínica. En ausencia
de la enfermedad cardíaca estructural significativa, el índice de mortalidad
aparece ser muy bajo.
Los pacientes pueden presentar un episodio agudo de taquicardia o una historia
de síntomas sugestivos de taquicardia paroxística.
Diagnóstico diferencial
A pesar de parecer muy similares, existen
diferencias que son fundamentales. Son entidades pertenecientes a las
denominadas “Enfermedades Raras del Corazón”, junto con el Síndrome de Brugada y
el Síndrome de QT Largo y QT Corto, por lo que habitualmente son sub-diagnosticadas.
Las Diferencias Fundamentales son:
-
El LGL tiene un intervalo PR corto,
pero QRS normal porque el camino accesorio (fibras de James) se une
directamente con el Seno y no despolariza los ventrículos directamente, pero
hace así por el camino de conducción típica por el sistema Hiss-Purkinje
-
No aparecen Ondas "Delta" en la rama
ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6.
-
Los complejos QRS suelen ser estrechos
pues no suele existir alteración de la conducción interventricular.
-
Cuando se producen cuadros de
taquicardia, son de carácter Antidrómico.
-
No suele ser tan Frecuente la
asociación de Fibrilación Auricular concomitante durante las crisis.
La mayoría de estos pacientes ameritarán
un estudio o cateterismo cardíaco electrofisiológico, el cual es un
procedimiento que permite evaluar en profundidad el sistema eléctrico del
corazón para localizar con precisión la vía accesoria anormal, evaluar sus
propiedades de conducción y los riesgos a los que está sometido el paciente
durante las taquicardias.
Tratamiento
Por lo general, los pacientes que
presentan episodios muy infrecuentes de taquicardia, son bien toleradas o de muy
corta duración, generalmente no necesitan tratamiento específico del mismo modo
que quienes no presentan síntomas. En la
evaluación cardiovascular pre-operatoria de estos pacientes para cirugías NO
cardíacas por lo general NO tienen contraindicación quirúrgica. Solamente debe
hacerse notar la presencia del sindrome de pre-excitación para que el equipo
médico esté al tanto de ello y tener conocimiento de los medicamentos que
pudieran estar contraindicados en el manejo de las taquicardias de estos
pacientes.
Otros son tratados con fármacos antiarrítmicos para la prevención de
taquicardias. Estos medicamentos deben administrarse y ser monitorizados
cuidadosamente y generalmente deben ser tomados en forma permanente.
Aquellos en quienes la terapia con drogas antiarrítmicas es inefectiva o produce
efectos secundarios indeseables, así como los pacientes que padecen de
taquicardias muy rápidas que llevan a mareo intenso o pérdida de conocimiento,
ameritan la realización de estudio o cateterismo electrofisiológico y ablación
con catéteres mediante energía de radiofrecuencias. También es recomendable su
realización en los pacientes con historia familiar de muerte súbita.
La ablación con radiofrecuencias es un recurso terapéutico de primera línea y de
uso cada vez más frecuente para el tratamiento de pacientes con síndrome de WPW,
porque permite la destrucción de la vía accesoria y la curación definitiva en
más del 90% de los casos con un bajo riesgo de complicaciones. De esta manera,
se elimina la posibilidad de ocurran taquicardias en los momentos más
inesperados y la necesidad de tomar medicamentos en forma permanente lo cual
tendrá una repercusión directa en la calidad de vida haciéndola más activa y
productiva. Este aspecto tiene particular valor particular en los pacientes
jóvenes.
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